近日，六安市第四人民医院儿科成功救治一名G-6-PD(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)患儿。

　　家住孙岗镇红堰村的王某某，于2020.05.11进食大量蚕豆后出现全身乏力、全身皮肤以及黏膜黄染，于2020年5月12日就诊四院儿科门诊，科主任华四凭借多年临床经验迅速做出判断，诊断患儿可能患“溶血性贫血”并将其收住入院。经急诊查血常规，测得血红蛋白39g/L，立即输入“浓缩红细胞”1个单位后患儿症状稍缓解。根据患儿的症状，结合红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检验结果证实了此次发生的为溶血性G-6-PD。

　　考虑患儿属于重度贫血，再次为其输入“浓缩红细胞”2个单位，同时辅助以碱化尿液,纠正电解质失衡等对症处理措施。住院5日后患儿康复出院，患儿家属非常满意。

　　该患儿为我院治疗痊愈的首例该类型病人，据了解，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病。全球约有近4亿人有G-6-PD缺陷，在我国的分布规律则呈“南高北低”的态势。长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。

　　本病的根源是由于调控G-6-PD的基因突变所致，其遗传性状呈X连锁不完全显性遗传。病理为基于G-6-PD基因的突变，导致的红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常。此时当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤，最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。

　　而蚕豆诱发的溶血是蚕豆嘧啶核苷及伴蚕豆嘧啶核苷对红细胞氧化作用的结果。应对有急性溶血症状的病患时，应先祛除诱因，并在溶血期供给足够水分，同时注意纠正电解质失衡，辅以口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。

　　贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。同时应密切注意病患的肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。

　　儿童作为祖国的花朵，本该受到更多的关注和呵护，然而诸如此类的因饮食引起的病症不管对他们还是家长来说都太过陌生和突然，这让我们意识到，对儿科的关注和常见病症的宣传预防工作仍旧任重道远。

　　在政府及社会各界人士的大力支持下，市四院儿科的发展进入了快车道。并履行“一切以患儿为中心，让爸爸、妈妈放心”的服务宗旨，以爱心、细心、热心、耐心使您的宝宝早日康复!努力为全市儿童健康事业贡献力量!( 陈华倩)